慢性淋巴细胞白血病属慢性淋巴细胞恶性克隆性疾病。多起源于B细胞的恶性转化,淋巴细胞分化受阻于未成熟阶段,易伴发自身免疫病和低丙球蛋白血症。
磷酸酶PTPN22多态性变异已与多种自身免疫性疾病风险增加有关。近日,一项刊登在Blood杂志上的研究表明,PTPN22在慢性淋巴细胞白血病(CLL)中也过度表达。
研究证实,过度表达的PTPN22通过阻断B细胞受体(BCR)负调控细胞生存的信号通路,显著抑制抗原诱导的早期白血病细胞凋亡。更重要的是,该研究发现 PTPN22正向调节抗凋亡激酶Akt,Akt提供一个强大的刺激信号促进抗原诱导的白血病细胞生存。
总的来说,这些数据表明,PTPN22过度的表达对白血病细胞来说是一种保护机制,能使自身抗原激活的白血病细胞逃避死亡,提示蛋白激酶PKC抑制剂作用于PTPN22可用于治疗白血病。